Związany z CPE zespół podobny do zespołu Pradera-Willego

Definicja

Rzadki zespół podobny do zespołu Pradera-Williego, charakteryzujący się niepełnosprawnością intelektualną, chorobliwą otyłością, hipogonadyzmem hipogonadotropowym, hiperfagią i opóźnieniem rozwoju. Mogą wystąpić zaburzenia endokrynologiczne, w tym niedoczynność tarczycy i insulinooporność. W przeciwieństwie do zespołu Pradera-Williego nie obserwuje się głębokiej hipotonii mięśniowej, trudności w karmieniu u noworodków, niskiego wzrostu i niedoboru hormonu wzrostu.