Síndrome similar a Prader-Willi asociado a CPE

Definición

Es un síndrome poco frecuente similar a Prader-Willi caracterizado por discapacidad intelectual, obesidad mórbida, hipogonadismo hipogonadotrófico, hiperfagia y retraso del desarrollo. Se pueden observar trastornos endocrinos que incluyen hipotiroidismo y resistencia a la insulina. A diferencia del síndrome de Prader-Willi, no se observa hipotonía muscular profunda, ni dificultades alimentarias en los recién nacidos, ni talla baja o deficiencia de la hormona del crecimiento.