vitalwiki

Miopatia Bethlema

ORPHA:610· ICD-10 G71.0· Bethlem muscular dystrophy

Definicja

Postać wrodzonej dystrofii mięśniowej charakteryzująca się wrodzonym, postępującym osłabieniem mięśni proksymalnych o początku w wieku dziecięcym, przykurczami stawowymi oraz niewydolnością oddechową, która może wystąpić w wieku dorosłym.

Częstość występowania
1-9 / 1 000 000
Dziedziczenie
Autosomal dominant, Autosomal recessive
Wiek zachorowania
Childhood, Infancy