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Distrofia muscular Bethlem

ORPHA:610· ICD-10 G71.0· Bethlem muscular dystrophy

Definição

Forma de distrofia muscular congénita caracterizada por fraqueza muscular proximal progressiva, contraturas articulares e potencial insuficiência respiratória na idade adulta, de início congénito até à infância.

Prevalência
1-9 / 1 000 000
Hereditariedade
Autosomal dominant, Autosomal recessive
Idade de início
Childhood, Infancy