vitalwiki

Autoimmunologiczna encefalopatia z parasomnią i obturacyjnym bezdechem sennym

ORPHA:420789· ICD-10 G04.8· Autoimmune encephalopathy with parasomnia and obstructive sleep apnea

Definicja

*Autoimmunologiczna encefalopatia z parasomnią i obturacyjnym bezdechem sennym jest rzadkim zaburzeniem neurologicznym, które charakteryzuje się unikalnymi zaburzeniami przysennymi w czasie snu REM i nie-REM, z towarzyszącymi zaburzeniami oddychania podczas snu, niestabilnością chodu i powtarzającymi się epizodami niewydolności oddechowej oraz obecnością autoprzeciwciał przeciwko IgLON5. U pacjentów może wystąpić stridor, pląsawica, niezborność kończyn, nieprawidłowe ruchy gałek ocznych i objawy opuszkowe (tj. dysfagia, dyzartria, epizodyczna ośrodkowa hipowentylacja) przy prawidłowym obrazie mózgu w MRI. Opisywano także nadmierną senność w ciągu dnia i pogorszenie funkcji poznawczych.

Częstość występowania
<1 / 1 000 000
Dziedziczenie
Not applicable
Wiek zachorowania
Adult, Elderly