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Encefalopatía autoinmune con parasomnia y apnea obstructiva del sueño

ORPHA:420789· ICD-10 G04.8· Autoimmune encephalopathy with parasomnia and obstructive sleep apnea

Definición

Es un trastorno neurológico poco frecuente caracterizado por una parasomnia única del sueño no REM y REM con trastorno respiratorio del sueño, inestabilidad de la marcha y episodios repetitivos de insuficiencia respiratoria, así como autoanticuerpos contra IgLON5. Los pacientes pueden presentar estridor, corea, ataxia de las extremidades, movimientos oculares anómalos y síntomas bulbares (p.ej., disfagia, disartria, hipoventilación central episódica) con una RM cerebral normal. También se han descrito somnolencia diurna excesiva y deterioro cognitivo.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Not applicable
Edad de inicio
Adult, Elderly