Auto-immune encefalopathie met parasomnie en obstructieve slaapapneu
ORPHA:420789· ICD-10 G04.8· Autoimmune encephalopathy with parasomnia and obstructive sleep apnea
Definitie
Een zeldzame, neurologische aandoening, gekarakteriseerd door een unieke niet-REM- en REM-parasomnie met ademhalingsstoornis tijdens de slaap, onstabiele gang en repetitieve episodes van respiratoire insufficiëntie, alsook auto-antilichamen tegen IgLON5. Patiënten presenteren mogelijk stridor, chorea, ataxie van ledematen, abnormale oogbewegingen, en bulbaire symptomen (i.e. dysfagie, dysartrie, episodische centrale hypoventilatie) met normale MRI van de hersenen. Excessieve slaperigheid overdag en cognitieve aftakeling werden ook reeds gerapporteerd.
- Prevalentie
- <1 / 1 000 000
- Overerving
- Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- Adult, Elderly