Encéphalopathie auto-immune avec parasomnie et apnée obstructive du sommeil

Définition

Maladie neurologique rare caractérisée par une parasomnie REM et non-REM unique associée à des troubles respiratoires pendant le sommeil, une instabilité de la démarche et des épisodes répétitifs d'insuffisance respiratoire, ainsi qu'à la présence d'auto-anticorps dirigés contre l'IgLON5. Les patients peuvent présenter un stridor, une chorée, une ataxie des membres, des mouvements oculaires anormaux et des signes d'atteinte bulbaire (dysphagie, dysarthrie, hypoventilation centrale épisodique) et une IRM cérébrale normale. Une somnolence diurne excessive et une détérioration cognitive ont également été rapportées.