Autoimmune Enzephalopathie mit Parasomnie und obstruktiver Schlafapnoe
ORPHA:420789· ICD-10 G04.8· Autoimmune encephalopathy with parasomnia and obstructive sleep apnea
Definition
Eine seltene neurologische Störung, die durch eine einzigartige Non-REM- und REM-Parasomnie mit Schlafatmungsstörung, Ganginstabilität und repetitiven Episoden von respiratorischer Insuffizienz sowie Autoantikörpern gegen IgLON5 gekennzeichnet ist. Die Patienten können Stridor, Chorea, Ataxie der Gliedmaßen, abnorme Augenbewegungen und bulbäre Symptome (d. h. Dysphagie, Dysarthrie, episodische zentrale Hypoventilation) mit normalem Gehirn-MRT aufweisen. Exzessive Tagesmüdigkeit und kognitive Verschlechterung wurden ebenfalls berichtet.
- Prävalenz
- <1 / 1 000 000
- Vererbung
- Not applicable
- Erkrankungsalter
- Adult, Elderly