Encefalopatia autoimmune con parasonnia e apnea ostruttiva durante il sonno

Definizione

L'encefalopatia autoimmune con parasonnia e apnea ostruttiva durante il sonno è una malattia neurologica rara caratterizzata da una peculiare parasonnia non-REM e REM, associata a disfunzione respiratoria durante il sonno, instabilità dell'andatura, episodi ripetuti di insufficienza respiratoria e presenza di autoanticorpi diretti contro IgLON5. I pazienti presentano stridore, corea, atassia degli arti, anomalie dei movimenti oculari e sintomi bulbari (disfagia, disartria, episodi di ipoventilazione centrale), con una RMN del cervello normale. Possono associarsi una marcata sonnolenza diurna e il deterioramento cognitivo.