vitalwiki

Zespół Gorlina

ORPHA:377· ICD-10 C44.9· Gorlin syndrome

Definicja

Rzadka dziedziczna choroba z hamartozą, dziedziczona w sposób autosomalny dominujący, charakteryzująca się mnogimi ogniskami raka podstawnokomórkowego o wczesnym początku, mnogimi torbielami rogowaciejącymi (keratocystami) żuchwy oraz nieprawidłowościami szkieletowymi.

Częstość występowania
1-9 / 100 000
Dziedziczenie
Autosomal dominant
Wiek zachorowania
Adolescent, Adult