Pośrodkowy rozszczep szyi

Definicja

Rzadka wada rozwojowa szyi charakteryzująca się wrodzonym pionowym zanikowym i zwykle rumieniowym ubytkiem skóry o różnej długości, pozbawionym przydatków i zlokalizowanym wzdłuż przedniej linii środkowej szyi. Typowo ma wygląd brodawki skórnej z włóknistym sznurem podskórnym w linii środkowej, który jest często dłuższy niż leżący powyżej ubytek skóry, oraz dolną ślepą zatoką, z której może wydobywać się śluz. Długość defektu zwiększa się z wiekiem pacjenta. Podobnie włóknisty sznur staje się z wiekiem bardziej widoczny, co może prowadzić do ograniczenia wyprostu szyi, jeśli wada rozwojowa nie jest leczona. Inne możliwe powikłania obejmują mikrogenię (niedorozwój żuchwy), egzostozę (łagodną zmianę chrzęstno-kostną), kręcz szyi lub infekcję.