Schisi cervicale della linea mediana
ORPHA:141288· ICD-10 Q18.8· Midline cervical cleft
Definizione
La schisi mediana cervicale (MCC) è un'anomalia congenita rara caratterizzata dalla presenza alla nascita di un difetto verticale della cute, che è atrofica e, di solito, eritematosa, in assenza degli annessi della linea mediana del collo, che può essere unita ad un cordone fibroso sottocutaneo di lunghezza variabile, associato ad un'escrescenza cutanea superiore e ad un seno inferiore corto (di solito lungo circa 1 cm), occasionalmente con rinorrea. Se il difetto non viene trattato (chirurgicamente), possono insorgere complicanze come una riduzione dei movimenti di lateralità del collo, secondaria alle contratture e alle cicatrici. Occasionalmente si associa ad altre anomalie dello sviluppo, come la mandibola bifida, le cisti del dotto tireoglosso, le cisti branchiali e la microgenia.
- Trasmissione
- Not applicable