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Fente cervicale médiane

ORPHA:141288· ICD-10 Q18.8· Midline cervical cleft

Définition

Malformation rare du cou caractérisée par une anomalie cutanée verticale, atrophique et habituellement érythémateuse de longueur variable, dépourvue d'éléments annexiels et située le long de la ligne médiane de la partie antérieure du cou. Elle se présente typiquement sous la forme d'un acrochordon dans la partie supérieure, d'un cordon fibreux sous-cutané dans la partie médiane, souvent plus long que l'anomalie cutanée sus-jacente, et d'un trajet fistuleux borgne par lequel peut être expulsé du mucus. La longueur de l'anomalie augmente avec l'âge du patient. Il en est de même du cordon fibreux qui devient plus important avec l'âge et peut entraver l'extension du cou s'il n'est pas traité. D'autres complications possibles sont une microgénie, une exostose, un torticolis ou une infection.

Transmission
Not applicable