Hendidura cervical de la línea media
ORPHA:141288· ICD-10 Q18.8· Midline cervical cleft
Definición
Es una malformación poco frecuente del cuello caracterizada por un defecto congénito cutáneo atrófico y generalmente eritematoso, vertical, de longitud variable, sin la presencia de estructuras anexiales y que se localiza a lo largo de la línea media de la parte anterior del cuello. Por lo general, se presenta con un apéndice cutáneo superior, un cordón fibroso subcutáneo en la línea media que a menudo es más largo que el defecto cutáneo suprayacente y un seno ciego inferior desde el cual se puede expulsar mucosidad. La longitud del defecto aumenta con la edad de los pacientes. Del mismo modo, el cordón fibroso se vuelve más prominente con la edad, lo que podría provocar una restricción de la extensión del cuello si la malformación no se trata. Puede asociar otras complicaciones, como microgenia, exostosis, tortícolis o infección.
- Herencia
- Not applicable