Mediane cervicale splijting

Definitie

Een zeldzame malformatie van hals, gekenmerkt door een congenitaal verticaal atrofisch en meestal erythemateus defect van huid met variabele lengte, geen adnexen en een locatie langs de middellijn van de hals. De typische presentatie is een acrochordon aan de craniale zijde, een bindweefselstreng op de middellijn die vaak langer is dan het bovenliggende huiddefect, en een blind eindigende sinus aan de caudale zijde waaruit mucus kan vrijkomen. De lengte van het defect neemt toe met de leeftijd van de patiënt. Ook de bindweefselstreng wordt meer uitgesproken met het ouder worden, en kan leiden tot beperking van de extensie van de hals indien de malformatie niet behandeld wordt. Overige mogelijke complicaties zijn microgenie, exostose, torticollis, of infectie.