vitalwiki

Zespół malformacji powiekowo-nosowo-twarzowej

ORPHA:1252· ICD-10 Q87.0· Blepharonasofacial malformation syndrome

Definicja

Zespół malformacji powiekowo-nosowo-twarzowej jest rzadkim zespołem malformacji otorynolaryngologicznych i charakteryzuje się typową dysmorfią twarzy, przypominającą maskę, niedrożnością przewodu łzowego, objawami pozapiramidowymi, wadami rozwojowymi palców i niepełnosprawnością intelektualną.

Częstość występowania
<1 / 1 000 000
Dziedziczenie
Autosomal dominant, X-linked dominant
Wiek zachorowania
Childhood