vitalwiki

Blefaronasofaciale malformatie-syndroom

ORPHA:1252· ICD-10 Q87.0· Blepharonasofacial malformation syndrome

Definitie

Blefaro-naso-faciaal syndroom is een zeldzaam oto-rhino-laryngologisch malformatiesyndroom gekenmerkt door een opvallende maskerachtige gezichtsdysmorfie, obstructie van het traankanaal, extrapiramidale kenmerken, digitale misvormingen en intellectuele achterstand.

Prevalentie
<1 / 1 000 000
Overerving
Autosomal dominant, X-linked dominant
Leeftijd van aanvang
Childhood