Hemoglobine H-ziekte
ORPHA:93616· ICD-10 D56.0· Hemoglobin H disease
Definitie
Een intermediaire vorm van alfa-thalassemie, gekenmerkt door verhoogde hemolyse en milde tot ernstige anemie met opmerkelijke microcytose en hypochromie. Hemoglobine H-ziekte (HbH) behoort tot de groep van niet-transfusieafhankelijke thalassemie.
- Prevalentie
- 1-9 / 1 000 000
- Overerving
- Autosomal recessive
- Leeftijd van aanvang
- All ages