Enfermedad de la hemoglobina H
ORPHA:93616· ICD-10 D56.0· Hemoglobin H disease
Definición
Es una forma intermedia de alfa-talasemia caracterizada por un aumento de la hemólisis y anemia de leve a grave con marcada microcitosis e hipocromía. La enfermedad de la hemoglobina H (HbH) pertenece al grupo de talasemias no dependientes de transfusiones.
- Prevalencia
- 1-9 / 1 000 000
- Herencia
- Autosomal recessive
- Edad de inicio
- All ages