Hämoglobin-H-Krankheit
ORPHA:93616· ICD-10 D56.0· Hemoglobin H disease
Definition
Eine intermediäre Form der Alpha-Thalassämie, die durch erhöhte Hämolyse und leichte bis schwere Anämie mit ausgeprägter Mikrozytose und Hypochromie gekennzeichnet ist. Die Hämoglobin H Krankheit (HbH-Krankheit) gehört zur Gruppe der Nicht-Transfusions-abhängigen Thalassämien.
- Prävalenz
- 1-9 / 1 000 000
- Vererbung
- Autosomal recessive
- Erkrankungsalter
- All ages