Hémoglobinose H
ORPHA:93616· ICD-10 D56.0· Hemoglobin H disease
Définition
Forme intermédiaire d'alpha-thalassémie caractérisée par une hémolyse prononcée et une anémie légère à sévère avec une microcytose et une hypochromie marquées. L'hémoglobinose H (HbH) appartient au groupe des thalassémies non dépendantes de la transfusion.
- Prévalence
- 1-9 / 1 000 000
- Transmission
- Autosomal recessive
- Âge de début
- All ages