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Doença da hemoglobina H

ORPHA:93616· ICD-10 D56.0· Hemoglobin H disease

Definição

Forma intermédia de alfa-talassemia caracterizada por aumento da hemólise e anemia ligeira a grave com marcada microcitose e hipocromia. A doença da hemoglobina H (HbH) pertence ao grupo das talassemias não dependentes de transfusão.

Prevalência
1-9 / 1 000 000
Hereditariedade
Autosomal recessive
Idade de início
All ages