Ziekte van Von Willebrand

Definitie

Een zeldzame, erfelijke stollingsstoornis, gekarakteriseerd door gebrekkige adhesie van bloedplaatjes en secundair coagulatiedefect dat zich manifesteert als abnormale bloeding met variabele gradaties van ernst die spontaan optreedt of geassocieerd is met een invasieve procedure. De drie voornaamste subtypes zijn gedefinieerd op basis van het type defect van von Willebrand-factor: partiele (type 1) of totale (type 3) deficiëntie, en kwalitatieve/functionele anomalieën (type 2).