Doença de von Willebrand
ORPHA:903· ICD-10 D68.0· Von Willebrand disease
Definição
A doença de von Willebrand é uma patologia hemorrágica hereditária causada por uma anomalia genética levando a anomalias quantitativas, estruturais ou funcionais do fator de Willebrand (fator de von Willebrand; VWF). Foram definidos 2 principais grupos da deficiência VWF: quantitativa e parcial (tipo 1) ou total (tipo 3), e qualitativa (tipo 2) com vários subtipos (2A, 2B, 2M, 2N; ver estes termos).
- Prevalência
- 1-5 / 10 000
- Hereditariedade
- Autosomal dominant, Autosomal recessive
- Idade de início
- All ages