Enfermedad de Von Willebrand

Definición

Es un trastorno hemorrágico hereditario poco frecuente caracterizado por una adhesión plaquetaria defectuosa y un defecto de coagulación secundario que se manifiesta como una hemorragia anómala de gravedad variable que se produce de forma espontánea o asociada a un procedimiento invasivo. En función del tipo de defecto del factor von Willebrand, se definen tres subtipos principales: deficiencia parcial (tipo 1) o total (tipo 3), y anomalías cualitativas/ funcionales (tipo 2).