Maladie de von Willebrand

Définition

Coagulopathie héréditaire rare, d'origine génétique, caractérisée par un défaut d'adhésion des plaquettes et un défaut d'hémostase secondaire qui se manifeste par des saignements anormaux de gravité variable survenant soit spontanément, soit en association avec des gestes invasifs. On distingue trois sous-types principaux en fonction du type de défaut du facteur de von Willebrand : déficit partiel (type 1) ou total (type 3), et anomalies qualitatives/fonctionnelles (type 2).