Malattia di Von Willebrand
ORPHA:903· ICD-10 D68.0· Von Willebrand disease
Definizione
La malattia di Von Willebrand (VWD) è una malattia emorragica ereditaria rara, caratterizzata da anomalie dell'adesività delle piastrine e da un difetto della coagulazione secondario, che si manifesta con emorragie anomale di gravità variabile che insorgono spontaneamente o a seguito di una procedura invasiva. Si distinguono tre sottotipi della malattia in base al tipo di difetto del fattore di von Willebrand: deficit parziale (tipo 1) o totale (tipo 3) e anomalie qualitative/funzionali (tipo 2).
- Prevalenza
- 1-5 / 10 000
- Trasmissione
- Autosomal dominant, Autosomal recessive
- Età di esordio
- All ages