Blastaire plasmacytoïde dendritische cel-neoplasma
ORPHA:86870· ICD-10 C86.4· Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm
Definitie
Een zeldzame en zeer agressieve myeloïde maligniteit, gekenmerkt door overwegend betrokkenheid van huid met concomitante of daaropvolgende betrokkenheid van beenmerg, lymfeklieren en viscera, alsook aandoening van centraal zenuwstelsel (CZS). Het ontstaat uit precursoren van plasmacytoïde dendritische cellen (pDC).
- Prevalentie
- 1-5 / 10 000
- Overerving
- Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- Elderly