Neoplasia blástica de células dendríticas plasmocitoides
ORPHA:86870· ICD-10 C86.4· Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm
Definición
Es una neoplasia maligna mieloide poco frecuente y muy agresiva caracterizada por una afección cutánea predominante con afectación concomitante o posterior de la médula ósea, los ganglios linfáticos y las vísceras, así como enfermedad del sistema nervioso central (SNC). Deriva de los precursores de las células dendríticas plasmocitoides (CDp).
- Prevalencia
- 1-5 / 10 000
- Herencia
- Not applicable
- Edad de inicio
- Elderly