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Neoplasia blástica de células dendríticas plasmocitoides

ORPHA:86870· ICD-10 C86.4· Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm

Definición

Es una neoplasia maligna mieloide poco frecuente y muy agresiva caracterizada por una afección cutánea predominante con afectación concomitante o posterior de la médula ósea, los ganglios linfáticos y las vísceras, así como enfermedad del sistema nervioso central (SNC). Deriva de los precursores de las células dendríticas plasmocitoides (CDp).

Prevalencia
1-5 / 10 000
Herencia
Not applicable
Edad de inicio
Elderly