Blastische plasmazytoide dendritische Zell-Neoplasie

Definition

Eine seltene und hochaggressive myeloische Neoplasie, die durch eine vorherrschende Beteiligung der Haut mit gleichzeitiger oder nachfolgender Beteiligung des Knochenmarks, der Lymphknoten und der viszeralen Organe sowie durch eine Erkrankung des zentralen Nervensystems (ZNS) gekennzeichnet ist. Sie geht von den Vorläufern der plasmazytoiden dendritischen Zellen (pDC) aus.