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Tumeur à cellules plasmacytoïdes dendritiques blastiques

ORPHA:86870· ICD-10 C86.4· Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm

Définition

Maladie myéloïde rare et très agressive caractérisée par une atteinte cutanée inaugurale, associée à une atteinte concomitante ou survenant plus tard, de la moelle osseuse, des ganglions lymphatiques et des viscères, ainsi qu'à une maladie du système nerveux central (SNC). Le précurseur de la cellule dendritique plasmacytoïde (CDp) en est à l'origine.

Prévalence
1-5 / 10 000
Transmission
Not applicable
Âge de début
Elderly