Tumeur à cellules plasmacytoïdes dendritiques blastiques
ORPHA:86870· ICD-10 C86.4· Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm
Définition
Maladie myéloïde rare et très agressive caractérisée par une atteinte cutanée inaugurale, associée à une atteinte concomitante ou survenant plus tard, de la moelle osseuse, des ganglions lymphatiques et des viscères, ainsi qu'à une maladie du système nerveux central (SNC). Le précurseur de la cellule dendritique plasmacytoïde (CDp) en est à l'origine.
- Prévalence
- 1-5 / 10 000
- Transmission
- Not applicable
- Âge de début
- Elderly