Neoplasia de células dendríticas plasmocitóides blásticas
ORPHA:86870· ICD-10 C86.4· Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm
Definição
Doença maligna mieloide rara e altamente agressiva, caracterizada por envolvimento predominantemente cutâneo com envolvimento concomitante ou subsequente da medula óssea, gânglios linfáticos e visceral, bem como doença do sistema nervoso central (SNC). Deriva dos precursores das células dendríticas plasmocitoides (CDp).
- Prevalência
- 1-5 / 10 000
- Hereditariedade
- Not applicable
- Idade de início
- Elderly