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Neoplasia de células dendríticas plasmocitóides blásticas

ORPHA:86870· ICD-10 C86.4· Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm

Definição

Doença maligna mieloide rara e altamente agressiva, caracterizada por envolvimento predominantemente cutâneo com envolvimento concomitante ou subsequente da medula óssea, gânglios linfáticos e visceral, bem como doença do sistema nervoso central (SNC). Deriva dos precursores das células dendríticas plasmocitoides (CDp).

Prevalência
1-5 / 10 000
Hereditariedade
Not applicable
Idade de início
Elderly