Neoplasia a cellule dendritiche plasmacitoidi blastiche

Definizione

Si tratta di una neoplasia ematologica rara, che origina dai precursori delle cellule dendritiche plasmacitoidi, che spesso interessa la cute, il midollo osseo e i linfonodi, con frequente disseminazione leucemica. Dal punto di vista clinico, la malattia di solito esordisce con lesioni cutanee asintomatiche solitarie o multiple (noduli violacei isolati, papule isolate simili ad ecchimosi, o noduli/macule/papule violacee disseminate). Alcuni pazienti presentano una leucemia. La biopsia della cute evidenzia un infiltrato monomorfo diffuso di blasti di medie dimensioni che assomigliano ai linfoblasti o ai mieloblasti, con un massiccio coinvolgimento del derma. Il decorso clinico è aggressivo e l'età ha un impatto negativo sulla prognosi.