Familiale progressieve hyperpigmentatie

Definitie

Familiale progressieve hyperpigmentatie is een zeldzame, genetische stoornis van de huidpigmentatie die gekarakteriseerd wordt door onregelmatige plekken met hypergepigmenteerde huid die verschijnen bij de geboorte of in de vroege zuigelingentijd, en die met de leeftijd toenemen in omvang en aantal, en samenvloeien. Getroffen gebieden van het lichaam zijn onder meer het gelaat, de nek/hals, de romp en de ledematen, alsook de handpalmen, voetzolen, wangslijmvlies en bindvlies. Er worden geen hypogepigmenteerde maculae waargenomen, en er zijn geen systemische aandoeningen geassocieerd.