Hiperpigmentación familiar progresiva
ORPHA:79146· ICD-10 L81.4· Familial progressive hyperpigmentation
Definición
Es un trastorno genético de anomalías de la pigmentación de la piel poco frecuente, caracterizado por parches irregulares de piel hiperpigmentada presentes al nacimiento o en la infancia temprana y que aumentan en tamaño, número y confluencia con la edad. Las áreas del cuerpo afectadas incluyen el rostro, cuello, tronco y extremidades, así como las palmas de las manos, las plantas de los pies, la mucosa oral y la conjuntiva. No se observan máculas hipogmentadas ni se asocian enfermedades sistémicas.
- Herencia
- Autosomal dominant
- Edad de inicio
- Infancy, Neonatal