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Hyperpigmentierung, familiäre progressive

ORPHA:79146· ICD-10 L81.4· Familial progressive hyperpigmentation

Definition

Die familiäre progressive Hyperpigmentierung ist eine seltene, genetisch bedingte Anomalie der Hautpigmentierung, die durch unregelmäßige Flecken hyperpigmentierter Haut gekennzeichnet ist, die bei der Geburt oder im frühen Säuglingsalter auftreten und mit dem Alter an Größe, Anzahl und Konfluenz zunehmen. Zu den betroffenen Körperregionen gehören das Gesicht, der Hals, der Rumpf und die Gliedmaßen sowie die Handflächen, Fußsohlen, die Mundschleimhaut und die Bindehaut. Es werden keine hypopigmentierten Flecken beobachtet und es sind keine systemischen Erkrankungen assoziiert.

Vererbung
Autosomal dominant
Erkrankungsalter
Infancy, Neonatal