vitalwiki

Ziekte van Norrie

ORPHA:649· ICD-10 H35.5· Norrie disease

Definitie

Een zeldzaam ontwikkelingsdefect tijdens embryogenese, gekarakteriseerd door abnormale ontwikkeling van retina met congenitale blindheid. Gangbaar geassocieerde manifestaties zijn onder meer sensorineuraal gehoorverlies en ontwikkelingsachterstand, intellectuele achterstand en/of gedragsstoornissen.

Prevalentie
<1 / 1 000 000
Overerving
X-linked recessive
Leeftijd van aanvang
Antenatal, Neonatal