Ziekte van Norrie
ORPHA:649· ICD-10 H35.5· Norrie disease
Definitie
Een zeldzaam ontwikkelingsdefect tijdens embryogenese, gekarakteriseerd door abnormale ontwikkeling van retina met congenitale blindheid. Gangbaar geassocieerde manifestaties zijn onder meer sensorineuraal gehoorverlies en ontwikkelingsachterstand, intellectuele achterstand en/of gedragsstoornissen.
- Prevalentie
- <1 / 1 000 000
- Overerving
- X-linked recessive
- Leeftijd van aanvang
- Antenatal, Neonatal