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Enfermedad de Norrie

ORPHA:649· ICD-10 H35.5· Norrie disease

Definición

Es un defecto del desarrollo embrionario poco frecuente caracterizado por un desarrollo retiniano anómalo con ceguera congénita. Otras manifestaciones asociadas habitualmente incluyen pérdida auditiva neurosensorial y retraso psicomotor, discapacidad intelectual y/o trastornos de conducta.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
X-linked recessive
Edad de inicio
Antenatal, Neonatal