vitalwiki

Nijmegen-breuksyndroom

ORPHA:647· ICD-10 Q87.8· Nijmegen breakage syndrome

Definitie

Een zeldzaam, genetisch syndroom van chromosomale instabiliteit, gekenmerkt door presentatie bij de geboorte met microcefalie, dysmorfe gelaatskenmerken merkbaarder worden met het ouder worden, groeiachterstand, recidiverende sinopulmonale infecties, en extreem hoge frequentie van maligniteiten.

Prevalentie
Unknown
Overerving
Autosomal recessive
Leeftijd van aanvang
Antenatal, Infancy, Neonatal