vitalwiki

GRACILE-syndroom

ORPHA:53693· ICD-10 E88.8· GRACILE syndrome

Definitie

Een erfelijke, letale mitochondriale aandoening, gekarakteriseerd door foetale groeirestrictie (GR), aminoacidurie (A), cholestase (C), ijzerstapeling (I), lactaatacidose (L) en vroeg overlijden (E).

Prevalentie
1-9 / 100 000
Overerving
Autosomal recessive
Leeftijd van aanvang
Antenatal, Neonatal