vitalwiki

Glycogeenstapelingsziekte door deficiëntie van fosfofructokinase in spier

ORPHA:371· ICD-10 E74.0· Glycogen storage disease due to muscle phosphofructokinase deficiency

Definitie

Een zeldzame vorm van glycogeenstapelingsziekte (GSD), klassiek gekenmerkt door vermoeidheid bij inspanning en musculaire inspanningsintolerantie. De ziekte treedt doorgaans op in de kindertijd of adolescentie.

Prevalentie
<1 / 1 000 000
Overerving
Autosomal recessive
Leeftijd van aanvang
Adolescent, Adult, Childhood, Infancy