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Doença de armazenamento de glicogénio devida a deficiência de fosfofrutocinase muscular

ORPHA:371· ICD-10 E74.0· Glycogen storage disease due to muscle phosphofructokinase deficiency

Definição

A deficiência de fosfofrutoquinase muscular (PFK) (doença de Tarui), ou doença de armazenamento de glicogénio tipo 7 (GSD7), é uma forma rara de doença de armazenamento de glicogénio caracterizada por fadiga e intolerância ao esforço muscular. Ocorre na infância.

Prevalência
<1 / 1 000 000
Hereditariedade
Autosomal recessive
Idade de início
Adolescent, Adult, Childhood, Infancy