vitalwiki

Glycogeenstapelingsziekte door deficiëntie van glycogeenfosforylase in spier

ORPHA:368· ICD-10 E74.0· Glycogen storage disease due to muscle glycogen phosphorylase deficiency

Definitie

Een vorm van glycogeenstapelingsziekte (GSD), gekenmerkt door inspanningsintolerantie en episodes van rhabdomyolyse, als gevolg van een deficiëntie van de isovorm van glycogeenfosforylase is spier.

Prevalentie
Unknown
Overerving
Autosomal recessive
Leeftijd van aanvang
Adolescent, Adult, Childhood