vitalwiki

Bilaterale polymicrogyrie

ORPHA:268940· ICD-10 Q04.3· Bilateral polymicrogyria

Definitie

Bilaterale polymicrogyrie is een zeldzame cerebrale malformatie als gevolg van abnormale neuronale migratie, en wordt gedefinieerd als een cerebrale cortex met vele, uitermate kleine hersenwindingen. Het presenteert zich met ontwikkelingsachterstand, intellectuele achterstand, insulten en verscheidene neurologische beperkingen, en kan geïsoleerd voorkomen of als klinisch kenmerk van vele genetische syndromen. Het kan ook geassocieerd zijn met perinatale infectie met cytomegalovirus.

Prevalentie
Unknown
Overerving
Autosomal recessive, X-linked dominant
Leeftijd van aanvang
Infancy, Neonatal