Intermediaire maple syrup urine disease
ORPHA:268162· ICD-10 E71.0· Intermediate maple syrup urine disease
Definitie
Intermediaire ahornsiroop urine ziekte (MSUD; zie deze term) is een mildere vorm van MSUD gekenmerkt door een permanent verhoogde concentratie aan vertakte keten aminozuren en ketozuren, maar minder of geen acute episoden van decompensatie.
- Prevalentie
- Unknown
- Overerving
- Autosomal recessive
- Leeftijd van aanvang
- Infancy, Neonatal