vitalwiki

Intermediaire maple syrup urine disease

ORPHA:268162· ICD-10 E71.0· Intermediate maple syrup urine disease

Definitie

Intermediaire ahornsiroop urine ziekte (MSUD; zie deze term) is een mildere vorm van MSUD gekenmerkt door een permanent verhoogde concentratie aan vertakte keten aminozuren en ketozuren, maar minder of geen acute episoden van decompensatie.

Prevalentie
Unknown
Overerving
Autosomal recessive
Leeftijd van aanvang
Infancy, Neonatal