vitalwiki

Epidermolysis bullosa simplex met spierdystrofie

ORPHA:257· ICD-10 Q81.0· Epidermolysis bullosa simplex with muscular dystrophy

Definitie

Een vorm van epidermolysis bullosa simplex (EBS), gekenmerkt door gegeneraliseerde blaarvorming geassocieerd met spierdystrofie.

Prevalentie
<1 / 1 000 000
Overerving
Autosomal recessive
Leeftijd van aanvang
Infancy, Neonatal