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Epidermolisi bollosa semplice con distrofia muscolare

ORPHA:257· ICD-10 Q81.0· Epidermolysis bullosa simplex with muscular dystrophy

Definizione

L'epidermolisi bollosa semplice con distrofia muscolare (EBS-DM) è un sottotipo basale di epidermolisi bollosa semplice (EBS, si veda questo termine), caratterizzata dalla formazione di bolle generalizzate associate alla distrofia muscolare.

Prevalenza
<1 / 1 000 000
Trasmissione
Autosomal recessive
Età di esordio
Infancy, Neonatal