vitalwiki

Hypofosfatasie met aanvang in de kindertijd

ORPHA:247667· ICD-10 E83.3· Childhood-onset hypophosphatasia

Definitie

Een zeldzame, matige vorm van hypofosfatasie (HPP), gekarakteriseerd door aanvang na de leeftijd van zes maanden en zeer variabele klinische kenmerken, gaande van voor de leeftijd lage botmineraaldichtheid tot onverklaarde fracturen, skeletmisvormingen, en rachitis met kleine gestalte en waggelende gang.

Prevalentie
Unknown
Overerving
Autosomal dominant, Autosomal recessive
Leeftijd van aanvang
Childhood, Infancy