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Hypophosphatasie de l'enfant

ORPHA:247667· ICD-10 E83.3· Childhood-onset hypophosphatasia

Définition

Forme rare et modérée d'hypophosphatasie (HPP) caractérisée par des signes cliniques très variables apparaissant après l'âge de six mois et allant d'une faible densité minérale osseuse par rapport aux normes de l'âge, à des fractures inexpliquées, des déformations squelettiques, un rachitisme, une petite taille et une démarche dite « dandinante ».

Prévalence
Unknown
Transmission
Autosomal dominant, Autosomal recessive
Âge de début
Childhood, Infancy